Autor: Katica Djakovic

Okuläre Manifestationen treten bei Mukopolysaccharidosen (MPS), die zu den autosomal-rezessiv vererbten, lysosomalen Speichererkrankungen gehören, häufig auf, sind komplex und variabel und können zu einer hochgradigen Sehbehinderung bis Blindheit führen. Zu den typischen okulären Veränderungen gehören stromale Hornhauttrübungen unterschiedlichen Schweregrades (vorwiegend bei MPS I, IVA und VI), aber auch die degenerative Pigment-retinopathie, Optikusatrophie, okuläre Hypertension oder Glaukom. Priv.-Doz. Dr. Juliane Matlach (Mainz) gibt einen Überblick über die systemischen und vor allem okulären Manifestationen der verschiedenen MPS-Formen.

Aus einer privaten Initiative entstand die Idee zum Aufbau eines nachhaltigen Programmes zur Hornhautspende in Kenia. In dem gemeinsamen Projekt unter Beteiligung des in Neu-Ulm und Nairobi tätigen Augenchirurgen ­­Dr. Harald Gäckle sowie der Deutschen Gesellschaft für Gewebetransplantation (DGFG) ist auch die Konzeptionierung einer Hornhautbank denkbar, die an die Universitäts-Augenklinik in Nairobi angebunden werden soll. RA Michael Zach (Mönchengladbach), Mit­initiator des Projektes, berichtet über die bereits erfolgten Aktivitäten.

Serie zur Sammlung Roth (Folge 131)
Gegen Ende des 17. Jahrhunderts wusste man schon, dass sich optische Fehler des Auges, verursacht beispielsweise durch Unregelmäßigkeiten der Hornhautkontur, ausgleichen ließen, indem man den Kopf in eine wassergefüllte Glaskugel hielt. Technisch war dies durchaus zu bewerkstelligen, in der Praxis aber kaum länger durchzuhalten. Dennoch beruht auf dieser Grundidee, sie stammt von Leonardo da Vinci, letztlich das Prinzip der Kontaktlinse. Erst als es möglich war, kleine Glasschälchen auf einem Flüssigkeitspolster direkt auf dem Auge zu tragen, ließ sich, zum Beispiel bei Vorliegen von Hornhautnarben, ein homogenes Netzhautbild erzeugen. Auch der Keratokonus war auf diese Art optisch kompensierbar.

Für alle Bereiche der Gesundheitswirtschaft praxistaugliche Lösungen für mehr Nachhaltigkeit zu entwickeln, ist Ziel einer inzwischen mehrjährigen Kooperation der Fraunhofer-Einrichtung für Wertstoffkreisläufe und Ressourcenstrategie (IWKS) und des Instituts für Recycling, Ökologie, Design (IRED). Inwieweit Produkthersteller als auch medizinische Einrichtungen und deren Versorgungsbetriebe durch eine Reduktion der entstehenden Abfälle zu mehr Nachhaltigkeit im Gesundheitswesen beitragen können, diskutieren Dr.-Ing. Sven Grieger (IWKS) und Prof. Dipl.Phys. Werner Lorke (IRED) und beschreiben ein Pilotprojekt als Best-Practice-Beispiel für künftige Recyclinglösungen.

Einsatz fertig vorpräparierter Precut-Lamellen aus spezialisierten Gewebebanken
Zunehmend präparieren Transplantationszentren nicht mehr selbst im OP, sondern beziehen fertig vorpräparierte Lamellen (LaMEK) aus spezialisierten Gewebebanken, um die Qualität und Sicherheit für Ihre Patienten zu erhöhen. Mit der europaweiten Zulassung der Sulzbacher Entwicklung „DMEK RAPID“ (Handelsname) erhalten externe Operateure erstmals im Reinraum hergestellte, bereits vorpräparierte und gebrauchsfertig in einem Injektor vorgeladene DMEK-Lamellen zur direkten Implantation – ähnlich einem vorgeladenen IOL-Shooter. Die DMEK-Transplantate können ohne weitere Manipulation implantiert werden. Die Knappschafts-Gewebebank Sulzbach ist derzeit die einzige Hornhautbank, die diese qualitätsgesicherten Lamellen mit Genehmigung des Paul-Ehrlich-Instituts (PEI) herstellt und deutschlandweit versendet. Prof. Peter Szurman, Dr. rer. nat. Silke Wahl und Dr. Annekatrin Rickmann, FEBO stellen die neuen Entwicklungen dar.

Langzeitverlaufskontrollen am Sankt Johannes Hospital Dortmund
Um die Wirksamkeit der Hornhautvernetzung bei Kindern und Jugendlichen zu bewerten und die Progression des Keratokonus während der klinischen Nachsorge zu evaluieren, wurde am Sankt Johannes Hospital Dortmund eine retrospektive Studie mit Patientendaten von 101 Augen durchgeführt. Dr. Hamzeh Tamimi und Prof. Markus Kohlhaas (Dortmund) fassen die Ergebnisse zusammen.

In der klinischen Praxis ist die Unterscheidung verschiedener Augenerkrankungen aufgrund eines ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes oft nur durch eine histologische Untersuchung möglich. Neben Diagnosestellung und gezielter Therapie liefert der histopathologische Befund auch bedeutende prognostische Erkenntnisse. Dr. Tim ­Berger, Dr. Loay Daas und Prof. Berthold Seitz, FEBO (Homburg/Saar) diskutieren einige seltene korneale klinisch-pathologische Korrelationen.