Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Klinische Varianz der okulären Manifestation
Das vernarbende Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper gegen diverse Strukturproteine der dermoepidermalen Übergangszone charakterisiert ist. Klinisch zeichnet sich die okuläre Manifestation meist durch einen schleichenden Beginn mit nahezu immer beidseitiger, rezidivierender konjunktivaler Hyperämie aus. Dr. Mahdy Ranjbar, Prof. Dr. Salvatore Grisanti und Dr. Anne Brüggemann (Lübeck) erläutern die klinische Varianz des vernarbenden Schleimhautpemphigoids mit okulärer Beteiligung.
Das vernarbende Schleimhautpemphigoid (vSHP) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper gegen diverse Strukturproteine der dermoepidermalen Übergangszone charakterisiert ist. Die Prävalenz liegt zwischen 1/10.000 und 1/60.000, wobei Männer etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen (Chan et al. 2002).
Neben unterschiedlichen Schleimhäuten (Mundhöhle, Bindehaut) kann das gesamte Integumentum betroffen sein. Eine rein okuläre Variante ist selten und gerade deshalb muss die klinische Diagnostik eine dermatologische und internistische Untersuchung beinhalten (Kasperkiewicz et al. 2012). Die Erkrankung kann selten mit anderen Erkrankungen aus dem rheumatologischen Formenkreis, wie der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes oder der Panarteriitis nodosa, assoziiert sein (Chan et al. 2002).
Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 10/2013.
