Primäres intraokuläres Lymphom: Status Quo und Perspektiven
Zur Diagnostik und Therapie des PIOL
Das primäre intraokuläre Lymphom (PIOL) ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das entweder isoliert okulär oder in Assoziation mit einem primären ZNS-Lymphom (PCNSL) auftritt. Es manifestiert sich in der Regel in der fünften und sechsten Lebensdekade als unspezifische, chronische und rezidivierende Uveitis und Vitritis, die eine rasche Resistenz gegenüber Behandlungsversuchen mit Kortikosteroiden entwickelt. Um die klinische Basisevaluation, die Ansprechkriterien unter Therapie und das klinische Management bei PIOL- und PCNSL-Patienten zu standardisieren, wurden durch die International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group (IPCG) internationale Richtlinien publiziert. Priv.-Doz. Dr. Kristoph Jahnke1 und Prof. Dr. Uwe Pleyer2, FEBO (Berlin), erläutern Diagnostik und Therapieempfehlungen anhand aktueller Daten.
1 Onkologische Schwerpunktpraxis Brandenburg, Brandenburg an der Havel, und Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hämatologie und Onkologie, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin; 2 Augenklinik, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow Klinikum
Das primäre intraokuläre Lymphom (PIOL) ist ein Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), das entweder isoliert okulär oder in Assoziation mit einem primären ZNS-Lymphom (PCNSL) auftritt. Es manifestiert sich in der Retina, dem Glaskörper und/oder dem Nervus opticus und muss vom sekundären intraokulären Lymphom abgegrenzt werden, das eine okuläre Manifestation eines systemischen NHL darstellt (Whitcup et al 1993; Coupland et al. 2004). Die Inzidenz des PCNSL beträgt 0,3 per 100.000 Personenjahre bei immunkompetenten und 4-5 per 1.000 Personenjahre bei AIDS-Patienten. Die PIOL-Inzidenz ist in den letzten Jahren deutlich angestiegen, was im Wesentlichen auf eine Verdreifachung der Inzidenz des PCNSL seit 1973 zurückzuführen ist (Eby et al. 1988).
Okuläre Manifestationen finden sich bei 15 bis 25 Prozent der PCNSL-Patienten (Hochberg und Miller 1988; Levy-Clarke et al. 2005). Sie sind bilateral bei 80 Prozent der Patienten (Freeman et al. 1987). 60 bis 80 Prozent der PIOL-Patienten entwickeln nach einer mittleren Zeitdauer von 29 Monaten einen zerebralen Lymphombefall (Freeman et al. 1987; Whitcup et al. 1993; Akpek et al. 1999). Die überwiegende Anzahl der PIOL sind aggressive diffus-großzellige B-Zell-Lymphome (Jaffe et al. 2001). Die Prognose des PIOL ist insbesondere bei gleichzeitig bestehendem zerebralem Befall schlecht. Das mediane Gesamtüberleben bei isoliertem PIOL beträgt 57 Monate, während es bei vorhandener zerebraler Manifestation nur 33 Monate beträgt (Grimm et al. 2006; Grimm et al. 2007). Das Zweijahresgesamtüberleben beträgt 39 Prozent (Ferreri et al. 2002). Die optimale Behandlung des PIOL ist kontrovers und nicht definiert, was im Wesentlichen auf das Fehlen prospektiver, randomisierter Studien aufgrund der Seltenheit der Erkrankung zurückzuführen ist.
Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 03/2012.