Pseudoexfoliations-Glaukom (PEX)
Genetische Risikofaktoren, Diagnostik und therapeutische Aspekte
Das Pseudoexfoliations-Glaukom (PEX) ist die mit Abstand wichtigste und häufigste Form der Sekundärglaukome, die etwa 25 Prozent aller Offenwinkelglaukome weltweit ausmacht, etwa 40 bis 50 Prozent der operativ behandelten Glaukompatienten betrifft und die gegenwärtig die häufigste erkennbare Glaukomursache überhaupt darstellt. Prof. Dr. Ursula Schlötzer-Schrehardt und Prof. Dr. Gottfried O. H. Naumann erläutern genetische Risikofaktoren, Diagnostik und therapeutische Aspekte.
Aufgrund akuter Drucksteigerungen, rapider Papillenschädigungen und rasch progredienter Gesichtsfeldausfälle gilt das PEX-Glaukom als besonders ernste hypertensive Glaukomform mit relativ schlechter Prognose, die aufgrund hoher Be_handlungskosten pro Patient und Jahr auch von erheblicher sozioökonomischer Bedeutung ist (Konstas et al. 1997). Neben dem sekundären Offenwinkelglaukom, der mit Abstand häufigsten Glaukomform im Rahmen eines PEX-Syndroms, können prinzipiell auch noch weitere Glaukomvarianten, wie beispielsweise sekundäre Winkelblockglaukome, mit dem PEX-Syndrom assoziiert sein. Abgesehen vom Risiko einer Glaukomentwicklung bildet das PEX-Syndrom aber auch einen bedeutenden Risikofaktor für weitere klinische und chirurgische Komplikationen, wie Phakodonesis und spontane Linsensubluxation aufgrund einer ausgeprägten Zonulaschwäche, Pigmentdispersion und Pupillarsaumatrophie, Mydriasisschwäche, Bildung hinterer Synechien, Okklusionen der Irisgefäße mit Defekten in der Blut-Kammerwasser-Schranke und Vorderkammer-Hypoxie sowie eine korneale Endotheldysfunktion mit früher Endotheldekompensation (Naumann et al. 1998). Während jedoch die Häufigkeit intraoperativer Komplikationen, wie Zonuladialysen, Glaskörperverlust und Kapselrupturen, aufgrund neuer minimalinvasiver Techniken und Verwendung verschiedener Hilfsmittel, wie Kapselspannringe und Irisretraktoren, deutlich reduziert werden konnte, scheinen die postoperativen Komplikationen, wie späte Dezentrierungen der Kunstlinse, anzusteigen (Masket und Osher 2002).
Galt das PEX-Syndrom lange Zeit als spezifische Erkrankung des vorderen Augenabschnitts, so ist es heute als generalisierter Prozess der extrazellulären Matrix etabliert.
Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 11/2008.