Augenmanifestationen bei PSV
Primäre systemische Vaskulitiden (PSV) können in den letzten Jahren besser erkannt und behandelt werden, auch wenn ihre Pathogenese bisher nur teilweise aufgeschlüsselt werden konnte. Der Augenarzt kann mit dem ersten Symptom einer PSV konfrontiert werden, wenn er zum Beispiel eine Skleritis, Keratitis, Pseudotumor orbitae oder Optikusneuropathie diagnostiziert. Ihm kommt eine wichtige Lotsenfunktion zu, denn die okuläre Manifestation einer PSV kann sinnvoll und kompetent nur interdisziplinär betreut werden. Ein Beitrag von Dr. Bernhard Nölle.
Bei der Klassifikation von primären systemischen Vaskulitiden hat sich nach der Chapel Hill-Konsensuskonferenz von 1992 durchgesetzt, dass man die Gefäßgröße, die Art der Entzündung und die ANCA-Assoziation berücksichtigt (Tab. 1). Die Großgefäßvaskulitiden werden untergliedert in die Riesenzellarteriitis (RZA) bei Patienten oberhalb von 50 Lebensjahren und in die Takayasu-Arteriitis unterhalb von 50 Lebensjahren. Beide Formen weisen eine granulomatöse Histopathologie auf. Nicht-granulomatöse Riesenzellvaskulitiden sind bisher nicht bekannt.
Der Befall mittelgroßer Gefäße ist charakteristisch für die klassische Polyarteriitis nodosa. Hier dominiert der nicht-granulomatöse Entzündungstyp. Der gleichartige Befall mittelgroßer Gefäße mit nicht-granulomatöser Entzündung bei Kindern und Jugendlichen entspricht der Kawasaki-Erkrankung. Das Hauptbefallsmuster im Kleingefäßbereich ist charakteristisch für granulomatöse Entzündungen wie der Wegener´schen Granulomatose (WG) und dem Churg-Strauss-Syndrom (CSS). Die gleiche Gefäßgröße, jedoch mit nicht-granulomatöser Entzündung betreffen die mikroskopische Polyangiitis (mPA), die Purpura Schönlein-Henoch (PSH), die kutane leukozytoplastische Vaskulitis und die essentielle Kryoglobulinämie.
Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 03/2009.
