Innovative molekularbiologische Diagnostik beim intraokularen Lymphom

VonRedaktion

Multizentrische Studie DECODE-VRL gestartet

Das vitreoretinale (intraokulare) Lymphom, eine seltene Variante des primären ZNS-Lymphoms, stellt ein typisches Maskeradesyndrom dar und ist klinisch schwierig von einer Uveitis abgrenzbar. Das resultiert oft in einer beträchtlichen Verzögerung der Diagnosestellung. Aufbauend auf Vorarbeiten der Pathologie Tübingen wurde die von Prof. Vinodh Kakkassery, Lübeck/Chemnitz, und Prof. Falko Fend geleitete und von der Deutschen Krebshilfe geförderte multizentrische Studie DECODE-VRL gestartet, die eine Verbesserung der Diagnostik des vitreoretinalen Lymphoms durch den Einsatz moderner molekularer Methoden zum Ziel hat. Prof. Falko Fend1,2, Priv.-Doz. Dr. Irina Bonzheim1,2 und Prof. Dr. Vinodh Kakkassery3 stellen das vitreoretinale Lymphom und die innovativen diagnostischen Ansätze dar.

1Institut für Pathologie und Neuropathologie, Universitätsklinikum Tübingen; 2Comprehensive Cancer Center Tübingen-Stuttgart; 3Klinik für Augenheilkunde, Klinikum Chemnitz.

Maligne Lymphome des Auges und seiner Adnexstrukturen machen etwa 5 bis 15 Prozent der extranodalen Lymphome aus, weisen ein breites Spektrum klinischer Manifestationen und Aggressivität auf und stellen diagnostisch und therapeutisch eine große Herausforderung dar. Primäre Lymphome der intraokularen Strukturen (Glaskörper und Retina, selten Chorioidea), stellen mit Ausnahme der MALT-Lymphome der Chorioidea überwiegend aggressive B-Zell-Lymphome dar, die als diffus großzellige B-Zelllymphome (DLBCL) zu klassifizieren sind (Fend et al. 2016; Soussain et al. 2021).

Primäre Lymphome der äußeren Strukturen des Auges und der okulären Adnexe sind mehrheitlich den indolenten extranodalen Marginalzonenlymphomen (MALT-Lymphomen) zuzuordnen (Sassone et al. 2017). Eine sekundäre Beteiligung des Auges stellt im Glaskörper meist eine sekundäre Ausbreitung eines primären DLBCL des ZNS, seltener eine systemischen DLBCL dar, adnexale Strukturen dagegen können sekundär von verschiedenen systemischen Lymphomen befallen werden. 

Mehr dazu im AUGENSPIEGEL Februar 2024.

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