9. Tagung der European Neuro-Ophthalmology Society in Lübeck

Interdisziplinärer Austausch der Neuroophthalmologen
Nahezu 200 Teilnehmer aus 32 Ländern mit Schwerpunkt Neurologie, Ophthalmologie und Sinnesphysiologie trafen sich zum „9th Meeting of the European Neuro-Ophthalmology Society“ (EUNOS) zu einem internationalen und interdisziplinären Austausch in Lübeck. Eingeladen zur zweijährig stattfindenden Tagung hatte in diesem Jahr Prof. Detlef Kömpf, Ordinarius für Neurologie an der Neurologischen Universitätsklinik Lübeck. Dr. Udo Hennighausen fasst die Tagungsthemen zusammen.

In Anlehnung an sein Zitat „Neuroophthalmology is like a harp, every orchestra needs one, but not all the time” wurde in Anwesenheit von Prof. William F. Hoyt, des Altmeisters der Neuroophthalmologie, der rüstig mit 83 Jahren noch aktiv am Austausch des Wissens teilnahm, die internationale Tagung der European Neuro-Ophthalmology Society mit einem Harfenspiel eröffnet.

Am ersten Tag fanden unter internationaler Besetzung drei Kurse mit den Inhalten neuroophthalmologische Untersuchung, Sehnerv und Pupille sowie Perimetrie unter besonderer Berücksichtung der Anforderungen in der Ophthalmologie und ein Workshop über Kopfschmerz und Neuralgien des Gesichtes, des Auges und der Orbita statt.

Prof. Eberhard Zrenner stellt das Projekt „EuroVisionNet“ vor.

Während der darauf folgenden drei Tage wurde die Breite des Faches in insgesamt 11 Referaten, Lectures, 29 freien Vorträgen abgebildet und ergänzt durch 106 Posterpräsentationen. Aus der Fülle der Themen sollen im Folgenden der aktuelle Stand einiger Forschungsansätze sowie interessante Praxisbeobachtungen zusammengefasst werden.

Augenbewegungsstörungen, Gesichtsfeldausfälle und Neurophysiologie des Sehens

Prof. Eberhart Zrenner (Tübingen) stellte das Projekt „EuroVisionNet“ (http://www.eurovisionnet.eu) vor, ein umfassendes interdisziplinäres Forschungs- und Informationsnetz, das auch Patientenorganisationen und die Industrie einbezieht. Des Weiteren zeigte er in einem Video, dass an Retinopathia pigmentosa erblindete Patienten nach Implantation eines subretinalen Chips bereits eine Banane und einen Apfel an der Form erkennen können. Bei Vorliegen einer homonymen Hemianopsie infolge eines Schlaganfalles ist im ersten Vierteljahr mit einer Spontanbesserung zu rechnen. Durch ein gezieltes Training der Sakkaden zur betroffenen Seite hin lässt sich das Gebrauchsgesichtsfeld um etwa 40 Prozent erweitern, so Prof. Susanne Trauzettel-Klosinski (Tübingen).
Liegt ein Hemineglect vor, kann bei leichterer Ausprägungen desselben durch ein Prismenadaptationstraining (Prismenbasis zur Seite des Neglectes) eine Besserung erreicht werden, erläutere Prof. Elisabetta Lavadas (Bologna): Es findet eine Reorganisation des visumotorischen Verhaltens zur Seite des Neglectes hin statt (Abb. 2a bis c. Quelle: E. Lavadas).

Abb. 2a: Prismenadaptationstraining: Die Sehachse wird durch Vorsetzen von Prismen vor beide Augen zur Seite des Hemineglectes hin abgelenkt. 2b: Es wird eine Adaptation der Wahrnehmung zur Seite des Neglectes hin erreicht. 2c: Im Endeffekt wird eine Reorganisation der Visumotorik zur Seite des Neglectes hin gefördert.

Eine homonyme Hemianopsie kann Ausdruck einer beginnenden posterioren corticalen Atrophie sein, eine fokale Variante der degenerativen Demenzen, deren Pathologie derjenigen der Alzheimerschen Erkrankung entspricht oder ähnlich ist: Bei Patienten mit anhaltenden Sehproblemen bei normalem Visus und Fundusbefund ist eine Untersuchung des Gesichtsfeldes angezeigt und jene mit homonymer Hemianopsie bei normalem MRT sollten neuropsychologisch untersucht werden, empfahlen Dr. A. Vighetto und Mitarbeiter (Lyon).

Dass auch beim Menschen eine transsynaptische retrograde Degeneration nach operativer Entfernung eines Tumors der Okzipitalregion eintreten kann, beobachteten Dr. J. Costa und Mitarbeiter (Lissabon) bei einer 24 Jahre alten Patientin: Vier Jahre nach Entfernung eines Tumors der rechten Okzipitalregion fanden die Autoren eine unveränderte homonyme Hemianopsie nach links, aber ophthalmoskopisch neu hinzugekommen eine diffuse Optikusatrophie rechts und eine bogenförmige links sowie auch mittels OCT eine beidseitige Atrophie der rechtsseitigen Hälfte der Netzhaut.

Progressive Sehstörungen, beginnend mit Alexie und in jüngster Zeit zusätzlich Störungen des Tastsinnes, hervorgerufen durch eine Verkalkung des Okzipitallappens aufgrund einer Zöliakie, wurden von Dr. P. Jindahra und Mitarbeitern (London) mitgeteilt.

Prof. Caroline Tilikete (Lyon) berichtete über zwei Fälle einer Neubeobachtung von monokularem Pendelnystagmus bei MS, der in Abhängigkeit von der Stellung des Auges auftrat: In einem Falle, bei Z. n. Abduzensparese, trat der Pendelnystagmus in Abduktion des betreffenden Auges, in dem anderen Falle in Adduktion auf. Es bestand für dieses Auge eine internukleäre Parese, ein Nystagmus bei starrem Blick und in Konvergenz ein binokularer Pendelnystagmus. Dr. Konrad P. Weber und Mitarbeiter (Zürich) zeigten in einem Video Konvergenzspasmen, die bei einer Patientin nach Coiling eines Riesenaneurysmas, das auf das Mittelhirn drückte, aufgetreten waren.

Peripher verursachte Störungen der Motilität von Augenmuskeln und Lider

Prof. N. Serova und Mitarbeiter (Moskau) berichteten über den 15-jährigen Verlauf einer beidseitigen Oculomotoriusparese bei einem 61 Jahre alten Mann, verursacht durch Tumore im Bereich des N. oculomotorius, aufgrund des MRT-Bildes als Neurinome oder Schwannome eingestuft: In den letzen fünf Jahren war keine weitere Verschlechterung aufgetreten.

Dr. H. M. Elflein und Mitarbeiter (Mainz) zeigten vier Fälle von Trochlearisparese hervorgerufen durch ein Schwannom: Zwei Patienten bedurften keiner Behandlung, in einem Falle wurde eine kombinierte Augenmuskelchirurgie erfolgreich durchgeführt und in dem letzten Falle hatte eine stereotaktische Bestrahlung zu einem bleibenden Erfolg geführt. Die Verlaufsbeobachtung ergab stabile Befunde: Bei Vorliegen einer Trochlearisparese aufgrund eines Schwannoms ohne gravierende Beschwerden ist primär eine Strategie des Abwartens angezeigt.

Dr. Gema Bolivar de Miguel und Mitarbeiter (Madrid) zeigten, dass ein Schwannom des Trigeminus im Bereich der Orbita im Rahmen einer Schwangerschaft rasch wachsen kann. Prof. Samir Jamal (Jeddah, Saudi-Arabien) berichtete über ein vierjähriges Kind mit akuter bilateraler Ptosis und Heberparese: Die Diagnose Myasthenie ergab sich ex juvantibus durch die orale Gabe von Mestinon, der Neostigmin-Test und die Untersuchung auf Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper waren zuvor negativ gewesen.

Über das Auftreten einer Myasthenia gravis während einer Therapie mit Interferon alpha-2-a wegen chronischer Hepatitis C berichteten Prof. Jing-Liang Loo und Mitarbeiter (Singapur).

Dr. M. Wefers Bettink-Remeijer und Mitarbeiter (Rotterdam) berichteten über die erfolgreiche Findung der Diagnose okuläre Myasthenie mittels des Eis- oder Kälte-Testes bei einem 37 Jahre alten Patienten mit Ptosis und Hebungsdefizit des Augapfels auf der einen Seite und Pseudoretraktion des Oberlides auf der Gegenseite, bei dem alle geläufigen Tests auf Myasthenie (EMG, Untersuchung auf spezifische Antikörper sowie der Neostigmin-Test) negativ ausgefallen waren (Abb. 3a bis c. Quelle: Dr. M. W. Bettink-Remeijer überlassen). Der Eis- oder Kälte-Test (ice-test) ist ein seit langem bekannter, aber wenig geläufiger Test zur Sicherung der Diagnose okuläre Myasthenie: Die Lidspaltenweite beider Augen wird gemessen, der Patient wird gebeten, die Lider beider Augen für zwei Minuten geschlossen zu halten, nach dem Öffnen der Lider wird die Lidspaltenweite erneut gemessen und anschließend ein Kühl- oder Eisbeutel, zum Beispiel ein mit zerstoßenem Eis gefüllter OP-Handschuh oder ein kalter Eyepad, für zwei Minuten auf die geschlossenen Lider des Auge mit Ptosis aufgelegt.

Abb. 3a: Ptosis des rechten Oberlides bei okulärer Myasthenie vor dem Kälte-Test (ice test), Pseudoretraktion des Oberlides des linken Auges. 3b: Elevation des ptotischen rechten Oberlides bei okulärer Myasthenie nach dem Kälte-Test. 3c: Das Abdecken des von der Myasthenie betroffenen rechten Auges mit Ptosis des Oberlides führt zu einem Verschwinden der Retraktion des Oberlides des linken, des Gegenauges, die Retraktion des Oberlides ist somit als Pseudoretraktion anzusehen.

Man muss sich vergewissern, dass die Lidhaut kalt geworden ist, gegebenfalls muss die Einwirkzeit des Kälteelementes auf fünf Minuten erhöht werden, um anschließend die Lidspaltenweite erneut zu messen: Der Test ist positiv im Sinne der Diagnose Myasthenie, wenn die Lidspaltenweite auf der Seite der Ptosis nach der Abkühlungsphase durch Eisbeutel oder Kälteelement um mindestens zwei Millimeter größer ist als nach der zweiminütigen Ruhephase ohne Eis. Dieser Effekt hält etwa eine Minute an.

Veränderungen von Pupille, Netzhaut, Sehnerv, Chiasma und Sehbahn, Varia

Bei einer Neuritis nervi optici und gleichzeitigem Vorliegen einer MS bespricht Prof. Gordon Plant (London) erst nach einem Rezidiv der Sehnervenentzündung mit dem Patienten eine etwaige Behandlung mit Interferon und überlässt dann dem Patienten die Entscheidung bezüglich dieser Behandlung.

Prof. Dan Milea (Kopenhagen) charakterisierte in seinem Referat über die hereditären Optikusneuropathien die beiden bekanntesten, die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie und die autosomale dominante, auch juvenile oder Kjers Optikusatrophie genannt. Bei ansonsten unerklärter Sehnervenatrophie entfallen 13 Prozent auf die erstgenannte, 70 Prozent auf die zweitgenannte Erkrankung. Die Lebersche Optikusneuropathie kann in jedem Alter auftreten, von vier bis 87 Jahren („never too old to harbour a young man’s disease“). Sie verläuft dramatischer als Kjers Optikusatrophie. Für beide Erkrankungen sind auch Remissionen berichtet worden. Bei jeder ungeklärten Optikusneuropathie sollte man insbesondere an die Lebersche Erkrankung denken. Dieses wurde anhand der Kasuistik eines 54 Jahre alten Mannes, der innerhalb von drei Jahren eine Papillenschwellung mit konsekutiver Sehnervenatrophie erlitt, von Dr. Pedro Barros und Mitarbeitern (Oporto, Portugal) bestätigt.

Diese beiden hereditären Optikusneuropathien werden in Dänemark eher häufiger als im europäischen Durchschnitt gefunden, möglicherweise dadurch bedingt, dass Kjer sich in seiner frühen Zeit dieser Erkrankung eingehend gewidmet hat, so Dr. Jesper Bregnhoj und Mitarbeiter (Kopenhagen).

Dr. Shlomo Dotan und Mitarbeiter (Jerusalem und Cluj, Rumänien) berichteten über drei Fälle von „granular cell tumor“ des Hypophysenstiels, einen sehr seltener Tumor, der zu einer vom Patienten kaum wahrgenommenen langsamen Sehverschlechterung, verbunden mit bitemporalem Gesichtsfeldausfall und Hypophyseninsuffizienz, führt. Vorangegangene Fehldiagnosenwaren waren Katarakt und Niederdruckglaukom nach erfolgloser LASIK, im dritten Falle führten Visusabfall, Gesichtsfeldausfälle und ein einseitiges Papillenödem, verbunden mit einer Optikusatrophie auf der anderen Seite, zur richtigen Diagnose.
Ein Hypophysentumor muss nicht unbedingt ein Adenom der Hypophyse sein, Dr. J. J. Molina Hernandez und Mitarbeiter (Barcelona) berichteten über einen Fall eines intrasellär gelegenen Chordoms und über den eines Riesenzelltumors. Auffallend waren Unterschiede zu dem bei einem Adenom geläufigen klinischen Bild: Eine Abduzensparese, eher jüngerer Patient, ausgeprägter Visusabfall, einseitig blasse Papille, ein relativer afferenter Pupillendefekt, ein absoluter Gesichtsfeldausfall oder einer, bei dem der untere Teil größer ist als der obere.

Auch noch nach einem lange zurückliegenden behandelten Karzinom muss man mit dem Auftreten von Gehirn-Metastasen rechnen wie Prof. Silvia Munoz und Mitarbeiter (Barcelona) zeigen konnten: In einem Fall einer Hirnmetastase, die radiologisch als Meningeom eingeschätzt worden war, lag die Brustkrebserkrankung (operative Behandlung sowie nachfolgende Bestrahlung, aber keine Chemotherapie) 14 Jahre zurück.

Prof. Gunnel Bynke und Mitarbeiter (Lund) zeigten, dass – zumindest in Schweden – sich hinter der primären Diagnose einer nicht arteriitischen ischämischen Optikusneuropathie eine Sarkoidose des Sehnerven verbergen kann: Zur Diagnose ist die Szintigrafie mit Octreotide erforderlich, die Gabe von Kortikosteroiden und auch anderen Immunsuppressiva ist angezeigt, bei der Hälfte der so behandelten Patienten trat eine Besserung ein.

Prof. Matthieu P. Robert (London) berichtete über die Möglichkeit des gemeinsamen Auftretens von Pseudotumor cerebri und Arnold Chiari I-Syndrom, wobei dieses Syndrom (Verlagerung der cerebellaren Tonsillen unter das Foramen magnum) auch erst nach Anlegen eines lumboperitonealen Shunts auftreten kann: Er fasste zusammen: „Always look on the disc in symptomatic (headache) Chiari-Syndrome, especially before any intervention“. Der aus klinischer Erfahrung bekannte positive Effekt einer Gewichtsreduktion auf die Symptomatik bei Pseudotumor cerebi einschließlich derjenigen des Papillenödems konnte durch Dr. J. A. Sinclair und Mitarbeiter (Birmingham, Leicester) erstmalig in einer prospektiven Studie belegt werden.

Ein zehn Jahre alter Junge, der Wachstumshormon erhielt, entwickelte einen Pseudotumor cerebri. Deshalb sollten Kinder mit entsprechender Therapie regelmäßig ophthalmoskopisch untersucht werden, riet Dr. M. Gonzáles-Manrique (Madrid).

Auf der Basis jahrzehntelanger Beobachtungen von Patienten mit Drusenpapille konnten Prof. C. Fledelius und Mitarbeiter (Kopenhagen) zeigen, dass die Hälfte der Fälle ohne Beeinträchtigung des Sehens verlaufen, aber auch eine progressive Sehverschlechterung zu einer gravierenden Beeinträchtigung von Visus und Gesichtsfeld führen kann.

Prof. R. J. W. de Keizer und Mitarbeiter (Leiden) berichteten über zehn Fälle von periorbitaler fibröser Dysplasie, eine seltene Erkrankung im Erwachsenenalter, bei der es zu einem Knochenwachstum und im Bereich der Orbita somit zu einer Einengung des Sehnervenkanals mit konsekutiver Erblindung kommen kann. Erste Ergebnisse der Behandlung mit Nitrogen enthaltenden Biphosphonaten sind Erfolg versprechend.

Über eine akute bilaterale Mydriasis auf der Basis einer Ischämie der Iris, aufgetreten zwei Stunden nach intramuskulärer Injektion von Diclofenac, berichtete Dr. O Ehrt (München). Ob nicht nur ein zeitlicher, sondern auch ein ursächlicher Zusammenhang vorlag, konnte bislang nicht geklärt werden. Für die Mitteilung ähnlicher Erfahrungen wäre der Autor dieses Posters dankbar.

Die heutzutage für die Behandlung eines Meningeoms des Nervus opticus übliche fraktionierte stereotaktische Bestrahlung ist vergleichsweise risikoarm, dennoch muss mit dem Entstehen einer Strahlenretinopathie gerechnet werden, so Dr. Anne-Caroline Bessero und Mitarbeiter (London).

2003 wurden durch Orsaud und Mitarbeiter erstmalig Hinweise für eine Beteiligung des Sehnerven bei Patienten mit Morbus Fabry-Anderson veröffentlicht. Priv.-Doz. Dr. Susanne Pitz und Mitarbeiter (Mainz) konnten durch Untersuchung von 32 Patienten in zehn Fällen eine subklinische Beteiligung des Nervus opticus mit geringen zentralen oder parazentralen Gesichtsfelddefekten finden.

Im Rahmen einer Methanolvergiftung kann eine Beteiligung des Sehnerven mit Verzögerung gegenüber der allgemeinen Anfangssymptomatik auftreten: In dem von Dr. Emanuel Barbareá Loustaunau (Coruna, Spanien) präsentierten Fall war eine Sehverschlechterung erst 36 Stunden nach der allgemeinen Akutbehandlung (Hämodialyse, Äthylalkohol und Bicarbonate) aufgetreten.

Ein Pseudotumor orbitae muss nicht nur die Orbita betreffen, sondern kann auch in die Fossa anterior des Schädels und in den Bereich des Sinus cavernosus reichen und somit zur Fehldiagnose Meningeom führen, informierten Prof. Anja Palmowski-Wolfe und Mitarbeiter (Basel). Eine Riesenzellarteriitis (M. Horton) kann in seltenen Fällen die Ursache für ein okuläres Ischämiesyndrom sein, gaben Prof. Sylvia Munoz und Mitarbeiter (Barcelona) zu Bedenken.

Bei Kopfschmerzen verbunden mit Sehstörungen, oft geschilderte Beschwerden, sollte man auch an die Möglichkeit seltener Ursachen denken, so an die Pachymeningitis, eine Vaskulitis der Pachy- und Leptommeninx, die gut auf Cortison anspricht, und auch bedenken, dass eine Eklampsie auch ohne vorhergehende Präeklampsie auftreten kann, rieten Prof. Wolfgang Heide und Mitarbeiter (Celle).

Beidseitige posteriore ischämische Optikusneuropathie und zerebrale Durchblutungsstörungen im Bereich des Grenzgebietes zwischen Arteria cerebri anterior und media und im Bereich der Medulla oblongata infolge einer massiven therapeutischen Senkung des Blutdruckes bei maligner Hypertension (von 270/120 mmHg auf 120/80 mmHg innerhalb eines Tages) führten zu einer Optikusatrophie mit einem bleibenden Visus von Handbewegungen. Dr. Jae-Hwan Choi und Mitarbeiter (Pusan, Seoul) vermuten als Ursache ein Fehlen der Autoregulation der Durchblutung des Gehirns, verursacht durch die massive medikamentöse Blutdrucksenkung.

Über die erfolgreiche Behandlung des gustatorischen Tränens nach Fehlregeneration einer Facialisparese durch transkonjunktivale Injektion von Botulinumtoxin in den palpebralen Lappen der Tränendrüse unter örtlicher Betäubung berichteten Dr. K. Falzon und Mitarbeiter (Dublin).

Fazit

Für neuroophthalmolgisch interessierte und orientierte Augenärzte und Augenärztinnen bot dieses Meeting nicht nur eine Übersicht über den neuesten Stand dieser Subspezialität, sondern auch eine hervorragende Gelegenheit zum interdisziplinären Austausch auf internationalem Niveau, zu dem es im nächsten Jahr bereits mit dem internationalen Kongress eine weitere Gelegenheiten gibt.

XVII. International Neuro-Ophthalmology Society Meeting,
15. bis 18. Juni 2010 in Lyon. http://www.inos2010.org

10th European Neuro-Ophthalmology Society Meeting,
18. bis 21. Juni 2011 in Barcelona. http://www.eunos2011barcelona.com