Das Susac-Syndrom aus ophthalmologischer Sicht

VonKatica Djakovic

Das Susac-Syndrom manifestiert sich symptomatisch im Zentralnervensystem (ZNS), im Innenohr und an der Retina. Charakteristisch ist die Trias aus Enzephalopathie, Innenohrschwerhörigkeit und Sehstörungen. Diese Symptome treten selten gemeinsam auf, teilweise sind Jahre zwischen den einzelnen Manifestationsformen. In der Universitäts-Augenklinik Münster stellte sich ein Großteil der in Deutschland bekannten Fälle vor. Dr. Julia Promesberger1, Dr. Ilka Kleffner2, Dr. Jan Dörr3 und Prof. Dr. Nicole Eter1 erläutern das Susac-Syndrom aus ophthalmologischer Sicht.

1 Universitäts-Augenklinik Münster, 2 Neurologie, Universität Münster, 3 NeuroCure Clinical Research Center, Charité – Universitätsmedizin Berlin

1979 beschrieb John Susac erstmals zwei Fälle mit neuropsychiatrischen Symptomen, Hörverslust und Gesichtsfelddefekten durch Arterienastverschlüsse und definierte das Susac-Syndrom. Seit dieser Zeit wurden weltweit 200 SUSAC-Syndrome publiziert; hierbei handelte es sich um sehr kleine Fallserien oder Einzelfallberichte. Bis heute stieg die Anzahl der Publikationen erheblich, allerdings muss hier hinterfragt werden, ob es sich um eine tatsächliche Zunahme der Inzidenz oder nur um das zunehmende Wissen über die Existenz dieser Erkrankung handelt. Das Erkrankungsalter liegt durchschnittlich zwischen 20 und 40 Jahren und Frauen sind häufiger betroffen als Männer (3:1 = Frauen : Männer).

Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 04/2012.

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