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Aus der aktuellen Ausgabe

05/2010:

Das okuläre Pemphigoid

Eine schicksalhafte Erkrankung?
Das okuläre Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die im Endstadium zur Erblindung oder zu einer vollkommenen Einschränkung der Bulbusmotilität durch ein Ankyloblepharon führen kann. Ziel einer Untersuchung an der Charité Universitätsmedizin Berlin war es, klinische Symptome, Risikofaktoren und Immunpathologie der Patienten auszuwerten und im Hinblick auf Therapie und klinischen Verlauf nach Verbesserungsmöglichkeiten im Management dieser Erkrankung zu suchen. Antonia Berthold und Prof. Dr. Uwe Pleyer fassen die Ergebnisse zusammen.

Das okuläre Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die zu den blasenbildenden Dermatosen gehört. Neben den Augen können auch Veränderungen an Haut und Schleimhäuten von Mund, Nasopharynx, Larynx, Ösophagus und Anogenitaltrakt auftreten. Betroffen sind vor allem ältere Patienten in der sechsten bis siebten Lebensdekade, Frauen ungefähr doppelt so häufig wie Männer. Es scheint eine genetische Prädisposition bei HLA-B12, HLA-DR4 DQB1 und DYW-Antigenen vorzuliegen. Im Frühstadium stellt sich das vernarbende Schleimhautpemphigoid in Form einer rezidivierenden, zum Teil nur einseitig, später meist beidseitigen Konjunktivitis dar. Subjektiv steht zunächst die Sympomatik des trockenen Auges im Vordergrund. Die Patienten berichten über Irritation, Brennen, Fremdkörpergefühl, Epiphora und Photophobie. Zunächst finden sich lediglich unspezifische Veränderungen, wie eine konjunktivale Hyperämie, Ödem und Tränendysfunktion. Bindehautbläschen und Ulzerationen lassen sich selten nachweisen.

Wegweisend für die Diagnose sind feine streifige, subepithelial gelegene Fibrosen, insbesondere der tarsalen Konjunktiva. Schließlich kommt es zur Ausbildung der für das okuläre Pemphigoid typischen Symblephara, die vor allem im medialen unteren Fornix lokalisiert sind. Folgen der Vernarbungen können im Verlauf Lidfehlstellungen, Entropium und Trichiasis sowie sekundäre bakterielle Superinfektionen sein. Als Komplikationen können Expositionskeratopathie, Erosiones beziehungsweise Ulzerationen, Hornhautvaskularisation bis hin zur Keratinisierung oder Hornhautperforation auftreten. Im Endstadium kann es zur Erblindung oder zu einer vollkommenen Einschränkung der Bulbusmotilität durch ein Ankyloblepharon kommen.

Mehr dazu im AUGENSPIEGEL 05/2010.